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血管性血友病发病机制
血管性血友病发病机制( )
A. Ⅷ因子缺陷.
B. Pf4缺乏
C. vWF缺陷
D. VitK缺乏
【答案】C
【解析】FⅧ或FⅨ的缺陷可引起血友病,表现出严重的凝血障碍。在正常情况下,血浆中FⅧ与vWF以非共价形式结合成复合物,该复合物可避免FⅧ被活化的蛋白C降解,提高其稳定性。vWF缺陷时血浆FⅧ水平降低。vWF的缺陷可引起血管性血友病。FⅧ活化为FⅧa后就从vWF上释放出来,故C对。
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